Alerte sur une pathologie très rare et grave chez l'enfant

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est une maladie extrêmement rare et très grave qui provoque la mort d'un patient atteint sur dix et une insuffisance rénale dans plus de la moitié d'entre eux, et qui dans 60% des cas est diagnostiquée chez l'enfant, dans laquelle cette pathologie se manifeste de manière beaucoup plus agressive que chez l'adulte.

La SHUa, qui a une apparition brutale et aiguë, est une défaillance du système immunitaire primaire et peut endommager de manière dévastatrice tout organe vital (reins, cerveau, cœur ou poumons). Comme l'explique le Dr Santiago Mendizábal, chef du service de néphrologie infantile de l'hôpital Univesitari et Politècnic La Fe de Valence, en ce qui concerne les patients pédiatriques, la clinique est beaucoup plus grave et l'insuffisance rénale, un symptôme prédominant chez toutes les personnes touchées, est également plus rapide.

Un diagnostic précoce - dans les 48 premières heures - est essentiel pour commencer à administrer dès que possible le seul traitement qui agit directement sur l'origine de la SHUa, un médicament appelé éculizumab

Ce spécialiste ajoute que cette maladie évolue très rapidement, mettant en danger la vie du patient, qui peut également souffrir de lésions irréversibles dans divers organes, donc un diagnostic précoce - dans les 48 premières heures - est essentiel pour commencer à administrer dès que possible. seul traitement qui agit directement sur l'origine de SHUa, un médicament appelé eculizumab.

Il est nécessaire que les médecins connaissent bien la SHUa pour intervenir à temps, car comme il s'agit d'une maladie systémique qui peut toucher n'importe quel organe, elle présente une grande variété de symptômes communs à d'autres pathologies (des crises ou insuffisance cardiaque aux problèmes gastro-intestinaux, comme les douleurs abdominales, les vomissements ou la diarrhée) qui rendent le diagnostic difficile, et sa faible prévalence influence également sa mauvaise compréhension.

Afin de faire connaître la maladie, une conférence sur la néphropédiatrie vient d'être organisée à l'hôpital Univesitari i Politècnic La Fe de Valence, un centre avec une vaste expérience en SHUa pédiatrique, auquel ont assisté des néphrologues enfants et adultes, pédiatres, professionnels des soins intensifs et des urgences et hématologues.